司美替尼治疗NF1-PN过程中，需重点关注以下不良反应及管理策略：

　　常见不良反应

　　胃肠道反应：恶心（3级以上2%）、呕吐（3级以上6%）、腹泻（3级以上16%）多见于用药初期。建议采用分次少量进食、避免高脂食物，严重者需短期使用止吐药或补液支持。

　　皮肤毒性：皮疹（3级以上6%）、痤疮样皮疹（3级以上4%）、皮肤干燥发生率较高。轻中度皮疹可外用激素软膏，重度需暂停用药并皮肤科会诊。

　　心血管风险：高血压（需定期监测血压）、心律失常（如QT间期延长）需每3个月复查心电图。

　　肌肉骨骼症状：肌酸激酶升高（3级以上7%）可能导致肌肉疼痛，需避免剧烈运动并补充电解质。

　　特殊人群管理

　　儿童患者：需监测生长发育指标（如身高、骨龄），未发现Tanner分期异常。

　　孕期/哺乳期：禁用，有生殖潜能女性及男性需在治疗期间及停药后1周内采取有效避孕措施。

　　用药依从性指导

　　漏服处理：若漏服一次，可在8小时内补服；若距下次服药不足4小时，则跳过漏服剂量。

　　呕吐处理：服药后30分钟内呕吐需补服，超过30分钟则无需追加。

　　药物相互作用：避免与CYP3A4抑制剂/诱导剂联用，如必须合用需调整剂量。

　　患者教育要点

　　每日记录症状变化，重点观察皮疹、出血倾向（如牙龈出血）、视力模糊等预警信号。

　　定期复查血常规、肝肾功能及电解质，每3个月进行全面评估。

　　保持皮肤清洁，使用无酒精保湿剂预防干燥，避免日晒以减少光敏反应。

　　通过规范用药、密切监测及患者教育，可显著提升司美替尼治疗的安全性与有效性，改善NF1-PN患者的生活质量。