司美替尼（Selumetinib，商品名Koselugo）是一种针对神经纤维瘤病（NF1）的靶向治疗药物，尤其适用于无法通过手术切除的盆状神经纤维瘤患者。作为MEK抑制剂，司美替尼通过阻断促分裂原活化蛋白激酶（MAPK）通路中的MEK-1/2蛋白激酶，抑制肿瘤细胞的增殖与存活，为NF1患者提供了新的治疗选择。

　　用法与剂量

　　司美替尼的推荐剂量需根据患者的体表面积精确计算。对于体表面积在0.55–0.69m²的患者，建议每日两次口服20mg（早晨20mg，晚上10mg）；体表面积0.70–0.89m²者，每日两次20mg；体表面积0.90–1.09m²者，每日两次25mg；体表面积1.10–1.29m²者，每日两次30mg；体表面积1.30–1.49m²者，每日两次35mg；体表面积1.50–1.69m²者，每日两次40mg；体表面积1.70–1.89m²者，每日两次45mg；体表面积≥1.90m²者，每日两次50mg。

　　服用时需严格遵循空腹要求，即每次服药前2小时或服药后1小时内避免进食，以确保药物吸收效率。胶囊需整粒吞服，不可咀嚼、溶解或打开，以免破坏药物结构。治疗周期需持续至疾病进展或出现不可接受的毒性反应，期间需定期监测疗效与安全性。

　　注意事项

　　监测与检查：治疗期间需定期进行体检、实验室检查（如血常规、肝功能）及影像学检查，以评估药物疗效及潜在不良反应。

　　药物相互作用：司美替尼可能与其他药物发生相互作用，影响疗效或增加毒性风险。使用前需告知医生正在服用的所有药物，包括处方药、非处方药及补充剂。

　　特殊人群：孕妇及计划怀孕者禁用司美替尼，因其可能对胎儿造成损害。哺乳期妇女需停止哺乳或中断治疗，以减少药物对婴儿的潜在影响。

　　不良反应管理：常见不良反应包括恶心、腹泻、呕吐、疲劳等，多数为轻中度。若出现严重或持续不适，需立即就医。