尼达尼布治疗肺纤维化效果如何？

尼达尼布作为首个获批用于特发性肺纤维化（IPF）及系统性硬化病相关间质性肺病（SSc-ILD）的靶向药物，其疗效与安全性已通过多项国际多中心临床试验验证。该药通过三重抗血管激酶机制抑制成纤维细胞增殖、迁移及细胞外基质沉积，在延缓肺功能下降、减少急性加重风险方面表现突出。

　　临床疗效：FVC年下降率显著降低

　　IPF治疗数据：INPULSIS系列研究显示，尼达尼布组52周用力肺活量（FVC）年下降率较安慰剂组减少50%（-114.7mL vs -239.9mL，p<0.001），急性加重风险降低38%。SENSCIS试验进一步证实，尼达尼布治疗SSc-ILD患者52周FVC年下降率降低44%（-52.4mL vs -93.3mL，p=0.035），且该疗效在100周随访中持续存在，年下降率差异达34mL（p=0.013）。

　　亚组分析优势：无论患者基线FVC水平、疾病分期或合并用药状态（如激素、麦考酚酯），尼达尼布均能稳定减缓肺功能下降。例如，广泛性ILD患者（HRCT纤维化>30%）接受尼达尼布治疗后，FVC绝对下降>5%预计值的风险降低25%。

　　长期疗效：疾病进展持续延缓

　　100周随访数据：SENSCIS-ON扩展研究显示，尼达尼布治疗SSc-ILD患者100周后，FVC年下降率仍较安慰剂组降低38%（-54.9mL vs -88.8mL），且未出现新的安全性信号。

　　生活质量改善：治疗组圣乔治呼吸问卷（SGRQ）总分较基线下降1.04分（安慰剂组增加1.34分），提示呼吸困难、活动受限等症状得到缓解。

　　副作用管理：需重点监测胃肠与肝功能

　　常见不良反应：腹泻（76.4%）、恶心（35%）、食欲减退（28%）及体重下降（15%）为主要副作用。腹泻多发生于治疗初期，可通过调整饮食（如低纤维饮食）、分次服药或联合洛哌丁胺缓解。

　　肝功能监测：约18%患者出现丙氨酸氨基转移酶（ALT）或天冬氨酸氨基转移酶（AST）升高（≥3倍正常上限），建议每月监测肝功能，ALT/AST>5倍正常上限时需暂停用药。