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司替戊醇Stiripentol治疗Dravet综合征的联合用药方案与剂量调整

点击次数:  更新时间:2025-11-08  【打印此页】  【关闭

司替戊醇作为全球首个获批用于Dravet综合征的靶向药物,通过抑制谷氨酸释放和增强GABA抑制作用,显著减少癫痫发作频率。其核心治疗策略为联合用药,需根据患者年龄、体重及肝肾功能动态调整剂量。

  联合用药方案

  司替戊醇必须与氯巴占联用,这是FDA批准的唯一适应症。氯巴占可增强司替戊醇的抗癫痫效果,但需注意两者联用时氯巴占及其活性代谢物norclobazam的血药浓度可能升高30%-50%,需监测嗜睡、共济失调等中枢毒性。对于2岁以上患者,初始剂量为50mg/kg/天,分2-3次口服,最大日剂量不超过3000mg。若患者同时使用丙戊酸,需警惕司替戊醇抑制CYP2C9酶导致丙戊酸血药浓度升高,若丙戊酸浓度>100μg/mL,需将剂量减少20%。

司替戊醇Stiripentol治疗Dravet综合征的联合用药方案与剂量调整

  剂量调整原则

  年龄与体重:2岁以下儿童因数据有限需谨慎用药,2-6岁建议从20mg/kg/天起始,每周递增5mg/kg/天至目标剂量。

  肝肾功能:中度至重度肝肾功能不全患者禁用,因代谢物主要通过肾脏排泄且依赖肝脏代谢。

  不良反应:若出现3级以上嗜睡或共济失调,司替戊醇剂量可减少25%;若与氯巴占联用时嗜睡持续,需同步减少氯巴占剂量25%。

  停药管理

  渐停原则要求每周减量不超过25%,以避免癫痫持续状态风险。若需紧急停药,需住院监测生命体征及脑电图。

司替戊醇Stiripentol治疗Dravet综合征的联合用药方案与剂量调整

 

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