司美替尼的剂量调整需严格遵循体表面积（BSA）计算，并结合空腹给药要求，以优化疗效并减少不良反应。其用药管理涉及剂量精准化、给药时间控制及多维度支持护理。

　　剂量调整：基于BSA的个体化方案

　　司美替尼的推荐剂量为25 mg/m²，每日两次口服，根据BSA分层调整：

　　BSA 0.55–0.69 m²：晨20 mg，晚10 mg

　　BSA 0.70–0.89 m²：20 mg，每日两次

　　BSA ≥1.90 m²：50 mg，每日两次

　　剂量调整需动态评估疗效与毒性。若患儿耐受良好且无严重不良反应，可逐步增加至最大耐受剂量（如4 mg/kg）；若出现3级以上不良反应（如肌酸激酶升高、腹泻），需暂停用药并降低剂量，恢复后以减量水平重新启动治疗。

　　空腹给药：确保药物吸收的关键

　　司美替尼需空腹服用（餐前2小时或餐后1小时），以避免食物影响生物利用度。家长需严格记录患儿进食时间，确保服药与进食间隔符合要求。若患儿漏服且距下次服药时间＞6小时，可补服；若＜6小时或服药后呕吐，则无需补服，避免剂量叠加风险。

　　支持护理：多维度管理不良反应

　　胃肠道管理：司美替尼可能引发腹泻，首次出现多在用药后17天左右。建议增加液体摄入，使用洛哌丁胺止泻，并避免高纤维食物。

　　皮肤护理：皮疹或痤疮样皮炎可通过外用抗生素或弱效激素缓解，同时指导患儿避免抓挠，穿着棉质衣物。

　　肌肉骨骼监测：定期检测血清肌酸激酶（CK），若升高伴肌痛，需暂停用药并排查横纹肌溶解症。

　　眼科随访：治疗期间每3个月进行眼科检查，重点关注视网膜病变，及时发现RPED或CSR并调整剂量。

　　家庭与医疗团队的协作

　　家长需接受用药培训，掌握剂量计算、给药时间及不良反应识别方法。医疗团队应提供24小时咨询支持，通过定期随访评估患儿依从性及治疗反应，动态调整方案。通过精准剂量管理、严格空腹给药及多维度支持护理，可最大限度发挥司美替尼的疗效，改善NF1相关PN患儿的生活质量。