贝组替凡（Belzutifan）药品说明书

商品名：Welireg®
通用名：贝组替凡片
英文名：Belzutifan Tablets
生产企业：默沙东（Merck & Co.）

一、成分与性状

• 活性成分：贝组替凡（Belzutifan）

• 规格：40mg/片

• 性状：白色至类白色薄膜衣片，一面刻有“MSD”字样，另一面刻有“172”。

二、适应症

贝组替凡适用于治疗成人及12岁以上青少年的以下疾病：
✅ 希佩尔-林道综合征（VHL综合征）相关肿瘤，包括：

• 肾细胞癌（RCC）

• 中枢神经系统（CNS）血管母细胞瘤

• 胰腺神经内分泌肿瘤（pNET）

注：需通过基因检测确诊VHL综合征，且患者无需立即手术。

三、用法用量

1. 推荐剂量

• 120mg（3片×40mg），每日1次，口服，整片吞服。

• 可与或不与食物同服，但需固定时间服用（如每天早晨8点）。

2. 剂量调整

• 出现≥3级不良反应（如严重贫血、缺氧）：

  • 首次减量至 80mg/日（2片）；

  • 再次发生则减至 40mg/日（1片）；

  • 仍无法耐受则永久停药。

• 肝功能不全：轻中度无需调整，重度（Child-Pugh C）慎用。

3. 漏服处理

• 若漏服时间 ＜4小时，可补服；

• 若 ≥4小时，跳过本次剂量，次日按原计划服药。

四、药理作用

• 作用机制：选择性抑制缺氧诱导因子-2α（HIF-2α），阻断VHL缺陷肿瘤的异常血管生成和细胞增殖。

• 药效学：

  • 血浆浓度达峰时间（T~max~）：2-4小时；

  • 半衰期（t~1/2~）：约14小时。

五、不良反应

1. 常见不良反应（≥20%）

2. 严重不良反应

⚠️ 贫血（需输血）：发生率约7%；
⚠️ 缺氧（血氧饱和度<88%）：发生率约1.5%；
⚠️ 胚胎-胎儿毒性：孕妇禁用（可能导致流产或畸形）。

六、禁忌症

❌ 妊娠期妇女（用药前需确认妊娠试验阴性，治疗期间及停药后1周内需避孕）；
❌ 对贝组替凡或辅料过敏者。

七、药物相互作用

八、特殊人群用药

• 孕妇：禁用（基于动物致畸数据）。

• 哺乳期：停药或停止哺乳（药物是否入乳未知）。

• 儿童：≥12岁且体重≥40kg可用，＜12岁安全性未建立。

• 老年人：无需调整剂量。

九、贮藏

• 温度：20-25°C保存，避免潮湿和光照；

• 开封后：瓶内干燥剂需保留，30天内用完。

十、包装

• 40mg/片，每瓶30片；

• 药品有效期：24个月。

重要提示

1. 用药期间需定期监测：

   • 血常规（每周1次，后每月1次）；

   • 血氧饱和度（尤其有呼吸症状时）；

   • 影像学检查（每3个月评估肿瘤应答）。

2. 若出现严重贫血（Hb＜8g/dL）或持续缺氧，立即就医。