卢修斯lucius玛伐凯泰（Lucimava)Mavacamten适应症和用法用量

卢修斯（Lucius）的 玛伐凯泰（Mavacamten，商品名 Lucimava®） 是一种 心肌肌球蛋白抑制剂，主要用于治疗 梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）。以下是其适应症和用法用量的详细信息：

 适应症

1. 梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）

• 适用于 有症状的成人患者（NYHA心功能分级 II-III级），以改善运动能力和症状（如呼吸困难、胸痛）。

• 通过减少心肌过度收缩，降低左心室流出道（LVOT）梗阻，从而缓解症状。

注：目前主要在美国、欧盟等地获批，中国尚未上市（截至2024年7月）。

 用法用量

1. 推荐剂量

• 起始剂量：5 mg 口服，每日1次（固定剂量，无需滴定）。

• 维持剂量：根据 LVOT梯度、NT-proBNP水平和临床反应 调整，范围为 2.5 mg～15 mg/日。

2. 剂量调整原则

• 每4周评估一次（通过超声心动图、NT-proBNP和症状评估）：

  • 若LVOT梯度改善且症状缓解 → 维持当前剂量。

  • 若疗效不足（LVOT梯度仍高） → 可递增至 10 mg 或 15 mg/日（最大剂量）。

  • 若出现过度抑制（如LVEF <50%、心衰加重） → 减量或暂停给药。

3. 服药注意事项

• 空腹或餐后均可服用，但需固定时间（建议早晨）。

• 整粒吞服，不可掰开、压碎或咀嚼。

 重要安全警告

1. 心功能监测：

   • 治疗前需确认 LVEF ≥55%，治疗期间定期复查超声心动图（每4～12周）。

   • 若LVEF <50%，需暂停给药直至恢复。

2. 禁忌症：

   • 严重心力衰竭（NYHA IV级）或LVEF <30%。

   • 与 强效CYP2C19抑制剂（如氟康唑）或 诱导剂（如利福平）联用需谨慎。

3. 常见副作用：

   • 头晕、乏力、心悸、呼吸困难（可能与疾病本身症状重叠）。

 与其他药物的相互作用

• 避免联用以下药物：

  药物类型	影响
  CYP2C19抑制剂（如氟康唑）	↑ 玛伐凯泰血药浓度，增加心脏抑制风险
  CYP2C19诱导剂（如利福平）	↓ 玛伐凯泰疗效，需剂量调整
  β受体阻滞剂/钙拮抗剂	可能增强心率/血压下降效应，需监测

 用药管理要点

• 患者需签署知情同意书（因存在心功能恶化风险）。

• 女性患者：治疗期间及停药后4周内需有效避孕（潜在胎儿风险）。

• 老年人/肝损患者：无需调整剂量，但需密切监测。

总结

• Lucimava®（玛伐凯泰）适用于有症状的oHCM成人患者，起始剂量5 mg/日，根据反应调整（2.5～15 mg/日）。

• 严格依赖心脏监测，避免与CYP2C19干扰药物联用。

• 具体方案需由 心血管专科医生 制定，并遵循当地药品说明书。

如有进一步疑问（如药物可及性或替代疗法），建议咨询心内科专家。