卢修斯lucius奥维昔巴特（luciodevi)odevixibat说明书

以下是关于 卢修斯（Lucius）/奥维昔巴特（Odevixibat，商品名可能为Luciodevi） 的药品说明书概要，基于原研药（Bylvay®）信息整理。实际用药需严格遵循医生处方和官方说明书：

药品名称

• 通用名：奥维昔巴特（Odevixibat）

• 商品名：Luciodevi（推测为卢修斯制药商品名）

• 其他名称：Bylvay®（原研药商品名）

适应症

用于治疗以下 胆汁淤积性肝病：

1. 进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）：

   • 适用于≥6个月龄的PFIC 1、2或3型患者（需基因检测确认）。

2. 其他胆汁酸代谢障碍疾病（如Alagille综合征，适应症可能因地区而异）。

药理作用

• 靶点：选择性抑制回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT），减少胆汁酸重吸收，降低肝内胆汁酸毒性。

• 特点：

  • 每日一次口服，无需调整剂量。

  • 系统性吸收极低，安全性较高。

用法用量

• 儿童（≥6个月）及成人：

  • 起始剂量：40μg/kg，每日1次口服（随餐或空腹均可）。

  • 最大剂量：120μg/kg/日（根据疗效和耐受性调整）。

• 剂量调整：

  • 肝功能不全：轻中度无需调整，重度慎用。

不良反应

常见（≥10%）：

• 腹泻（多为轻度，发生率约30%）

• 腹痛、呕吐

• 肝功能异常（ALT/AST升高，需监测）

严重（需就医）：

• 严重腹泻或脱水（尤其婴幼儿）

• 肝脏疾病进展（罕见，需定期评估肝纤维化）。

禁忌症

• 对奥维昔巴特或辅料过敏者。

• 完全性胆道梗阻（可能加重病情）。

药物相互作用

• 胆汁酸结合树脂（如考来烯胺）：可能降低奥维昔巴特疗效，需间隔4小时服用。

• 脂溶性维生素补充剂（如维生素A/D/E/K）：需监测并补充（因胆汁酸吸收减少）。

特殊人群用药

• 孕妇：权衡利弊（动物实验无风险，人类数据有限）。

• 哺乳期：谨慎使用（药物是否入乳未知）。

• 婴幼儿：≥6个月龄可用，需严格监测生长指标。

储存条件

• 避光，25℃以下保存，防潮。

备注

• 疗效数据：

  • PFIC患者：III期试验显示瘙痒和血清胆汁酸水平显著改善。

• 监测要求：

  • 治疗前及每月：检测肝功能、胆汁酸水平、生长参数（儿童）。

  • 脂溶性维生素：定期监测并补充（尤其长期用药者）。

重要提示：

1. 奥维昔巴特需在 遗传代谢病或肝病专科医生 指导下使用，治疗PFIC时需结合营养支持。

2. 中国尚未批准原研药上市，Luciodevi（如为仿制药）需通过合法渠道获取。

如有疑问，请咨询儿科遗传代谢科或肝病科专家。